解釋｜中樞性尿崩癥（CDI）和腎性尿崩癥（NDI）禁水－加壓后尿量和尿液滲透壓如何變化？

1. 關于尿崩癥的類型及病因

尿崩癥是一種以大量低滲尿排泄為特征的疾病。尿崩癥（CDI）是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起的抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對抗利尿激素敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征，分別稱為中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥，中樞性和腎性尿崩癥通常是后天獲得的。

還有一種叫原發(fā)性多飲（原發(fā)性煩渴癥），涉及盡管抗利尿激素分泌和作用正常，但過量攝入大量水。原發(fā)性多飲（原發(fā)性煩渴癥）在精神病患者和健康的（運動）愛好者中最為常見，但一小部分患者的多飲癥似乎是由于異常低的口渴閾值造成的，這種情況被稱為致渴性尿崩癥。

區(qū)分不同類型的尿崩癥具有挑戰(zhàn)性，可通過缺水試驗或高滲鹽水刺激或抗利尿激素檢測來完成。此外，需要詳細的病史、體檢和影像學檢查，以確保準確的尿崩癥診斷。對尿崩癥或原發(fā)性多飲的治療取決于潛在的病因，并且中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥和原發(fā)性多飲在治療方面各不相同。

2. 中樞性和腎性尿崩癥的發(fā)病機理（高中生物學知識解析）

中樞性尿崩癥：按照高中生物學教材的要求，只要了解抗利尿激素由下丘腦神經(jīng)元分泌后，沿下丘腦-神經(jīng)垂體束下行至末梢，儲存于神經(jīng)垂體中，由于血漿高滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）或血量減少，刺激下丘腦滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）感受器，分泌抗利尿激素（如圖）。

正常情況下，禁水可以增加滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）刺激抗利尿激素釋放。如果是中樞性尿崩癥，抗利尿激素分泌少，禁水時血滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）明顯升高時，而尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）很少升高，注射高滲鹽水時沒有抗利尿激素的釋放，引起尿崩癥，如果加壓，即補充一定量的抗利尿激素，就會暫時治愈尿崩癥。

腎性尿崩癥：腎性尿崩癥是由于腎臟對抗利尿激素不反應或反應減弱所導致，即使，用外源性的抗利尿激素也不能夠使尿濃縮功能有明顯的進步。其主要的發(fā)病機制可能是腎小管上皮細胞產(chǎn)生的激素的第二信使CAMP不足或抗利尿激素受體缺陷。這種病癥情況下，禁水可以暫時控制尿崩癥，患者的血液和尿液滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）不變，但隨著尿量排出，血含量減少，如果加壓，即補充一定量的抗利尿激素，也不會暫時治愈尿崩癥。

3. 中樞性和腎性尿崩癥的診斷——禁水加壓素試驗

禁水加壓素試驗檢查，主要是通過比較禁水前后和使用血管加壓素前后尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）的變化，來輔助確診尿崩癥。禁水加壓素試驗需要從早晨八點開始囑患者排空膀胱，測量體重，尿量和尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓），以后每一個小時收集尿液一次，測量尿量和尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）。當尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）逐步升高達平衡狀態(tài)的時候，注射加壓素，1小時后再收集尿，測定尿量、尿比重和尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）。

中樞性的尿崩癥，一般會出現(xiàn)尿量增多，每日可達5-10升以上，會伴有高鈉血癥，高尿酸血癥，尿比重減低，多在1.010以下，通過禁水-加壓素試驗，不能使尿比重顯著增高即可初步診斷。

腎性尿崩癥患者在禁水前后的血漿抗利尿激素含量均高。對腎性尿崩癥的患者進行尿液檢查可發(fā)現(xiàn)其每天尿量明顯增多而且伴有尿比重降低。對患者進行加壓素試驗，結果顯示無變化，包括尿量、滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）和尿密度。

當然，禁水的程度應視患者對口渴的耐受程度、血壓是否明顯下降及脫水的相關臨床表現(xiàn)而定。準確的診斷還需要泌尿系超聲、腦CT、腦電圖等影像學檢查。

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